¿Qué es el Sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing fue descrito por vez primera por James Ewing en 1921.

Son células cancerosas que crece en los huesos o en el tejido que rodea los huesos (tejido blando) al microscopio son células redondas pequeñas y azules, suele salir en las piernas, la pelvis, las costillas, los brazos o la columna. El sarcoma de Ewing puede expandirse a los pulmones, los huesos y la médula ósea,riñones, corazón, glándula adrenal y otros tejidos blandos.

El sarcoma de Ewing es el segundo tipo más común de cáncer  en niños, pero es muy poco común,  representa alrededor del 2 por ciento a 3 por ciento de los cánceres infantiles.

Aproximadamente la mitad de  los tumores del sarcoma de Ewing ocurren en niños y jóvenes de entre 10 y 20 años.

Características:

• Afecta un poco más a varones que a mujeres.
   
• No parece ser hereditario (transmitido por familiares).
   
• Aunque no se ve a menudo, el sarcoma de Ewing puede ocurrir como un segundo cáncer, especialmente en pacientes tratados con radioterapia.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

Son pocos los síntomas los mas comunes son dolor, fiebre baja y perdida de apetito, por lo que es una enfermedad que se tarda bastante en diagnosticar, posiblementeun pronto diagnostico provocara un mejor desenlace.

• Hinchazón y dolor alrededor del área del tumor (comúnmente confundido con lesiones deportivas o los “chichones y moretones” que tienen todos los niños)
   
• Fiebre baja que al principio podría parecer causa de una infección
   
• Dolor en los huesos, especialmente dolor que empeora durante el ejercicio o por la noche
   
• Cojera, que es causada por un tumor en el hueso de una pierna
   
• Hinchazón, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumor.
   
• Pérdida de peso y del apetito.
   
• Fatiga.
   
• A veces el tumor se come el hueso y provoca una fractura.
   
• Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral).
   
• Síntomas relacionados con la compresión de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis, etc.)

Factor pronóstico

El factor pronóstico más importante es la localización. La pelvis es la zona más desfavorable, seguida de las localizaciones proximales de los huesos largos (fémur, humero). La costilla tiene un factor intermedia al igual que las las localizaciones distales. Las niñas tienen mejor pronóstico que los niños.

Tratamiento

Incluye la combinación de quimioterapia agresiva, y/o cirugía y/o radioterapia local.

• Quimioterapia (“quimio”) — es generalmente el primer paso para tratar el sarcoma de Ewing. Esta utiliza medicamentos poderosos para matar las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y elaboren más células cancerosas.
   
• Cirugía — puede realizarse después de que varias semanas o meses de quimioterapia hayan reducido el cáncer al punto en que la cirugía puede ser más efectiva.
  • A veces los cirujanos realizan injertos (agregados) de hueso o tejido (del paciente o de un donante) para reemplazar el hueso enfermo y el tejido que ha sido extraído. También puede usarse un hueso artificial, llamado implante.
  • Para algunos pacientes, la amputación (extracción quirúrgica de un brazo o pierna) es la forma requerida para asegurar que se extraiga completamente el tumor.

• Radioterapia — se utiliza para matar o disminuir las células cancerosas que no pueden extraerse quirúrgicamente. Esto se continúa con más quimioterapia para matar cualquier célula que haya quedado. 

Es un proceso largo de aproximadamente un año.

Los sarcomas de la familia del tumor de Ewing incluyen:

• El sarcoma de Ewing óseo.
   
• El sarcoma de Ewing extraóseo, también denominado sarcoma de Ewing extraesquelético (un tumor que crece fuera del hueso).
   
• El tumor neuroectodérmico primitivo.
   
• El neuroepitelioma periférico.
   
• El tumor de Askin (o sarcoma de Ewing de la pared torácica).
   
• El sarcoma de Ewing atípico.

Causa:

No esta demostrado que sea congénita, sino que es somática, es decir, se debe a alteraciones provocadas en el sistema inmunológico por factores externos de cualquier naturaleza. En cualquier caso, se debe más a un hecho aleatorio que puede tocar a cualquiera, es decir, es fruto del azar.

La causa exacta del sarcoma de Ewing no se conoce completamente. Los investigadores han descubierto cambios cromosómicos en el ADN de las células que pueden conducir a la formación del sarcoma de Ewing. Estos cambios no son hereditarios. Se desarrollan en niños sin razón aparente después del nacimiento.

 En la mayoría de los casos, el cambio implica la fusión del material genético entre los cromosomas Nº 11 y Nº 22. Cuando una cierta cantidad del cromosoma Nº 11 se ubica junto al gen EWS en el cromosoma Nº 22, el gen EWS se "activa". Esta activación deriva en un crecimiento excesivo de las células y, finalmente, en el desarrollo del cáncer.

Con menor frecuencia, hay un intercambio de ADN entre el cromosoma Nº 22 y otro cromosoma que hace que se active el gen EWS. El mecanismo exacto permanece sin esclarecerse, pero este descubrimiento importante ha conducido a mejoras en el diagnóstico del sarcoma de Ewing.

Fuente:

http://sarcomahelp.org/translate/es-sarcoma-ewing.html
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/ewing/patient/page1
http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/ewings_esp.html